En unos momentos recibirá un correo electrónico con instrucciones sobre cómo cambiar su contraseña.Ingrese su correo electrónico y le enviaremos instrucciones sobre cómo cambiar su contraseña.Genial, ahora revisa tus datos y completa el espacio en blanco para comenzar la descargaHaga clic en el botón de abajo para iniciar su descargaEl síndrome antifosfolípido es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de eventos trombóticos en cualquier lecho vascular y eventos gestacionales.Recibir notificaciones cuando se publiquen nuevos artículos.El Portal PEBMED está destinado a médicos y otros profesionales de la salud.Nuestros contenidos informan panoramas recientes de la medicina.Si estás interesado en difundir este contenido, crea un perfil gratuito en AgendarConsulta.Si estás interesado en más contenidos y cursos destinados a la residencia médica, conoce Medcel, el sitio asociado de PEBMEDEl síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de eventos trombóticos en cualquier lecho vascular y eventos gestacionales en presencia de anticuerpos antifosfolípidos (aPL) persistentemente positivos.Los primeros reportes de detección de anticuerpos antifosfolípidos datan de principios del siglo XX, con la identificación del anticuerpo de Wasserman (inicialmente descrito en pacientes infectados con Treponema pallidum) en pacientes sin diagnóstico de sífilis (falso positivo biológico para prueba serológica para sífilis) .En la década de 1950, se describió que tales pacientes eran positivos para un inhibidor de la coagulación, llamado anticoagulante lúpico (LA), que todavía se usa en la actualidad.Con la evolución de las pruebas y el aumento de la disponibilidad de los métodos ELISA, se describieron los anticuerpos anticardiolipina (aCL) y anti-beta-2-glucoproteína I (aB2GPI), que también forman parte de los criterios de clasificación actuales.La unión de aPL a los fosfolípidos de la membrana se produce a través de la unión con la beta-2-glucoproteína I. Después de esta unión, que tiene lugar en presencia de un segundo golpe, se produce la activación endotelial, de monocitos y plaquetas, lo que da lugar a un procoagulante y procoagulante. -Activación inflamatoria y del complemento, que genera trombosis e interfiere con el trofoblasto y las células deciduales.El diagnóstico de FAS es clínico y de laboratorio y puede ser avalado por los criterios de clasificación de la enfermedad, propuestos en 2006 en la ciudad de Sydney.Un punto importante a comentar es que, a pesar del gran volumen de publicaciones sobre el síndrome en los últimos años, estos criterios de clasificación no han seguido todo el cuerpo de evidencia acumulado recientemente.Por esta razón, los nuevos criterios de clasificación están siendo discutidos por expertos de todo el mundo y deberían estar disponibles en los próximos años.Las manifestaciones clínicas más características del SAF son la trombosis y el aborto espontáneo.Las trombosis pueden afectar a cualquier lecho vascular (arterial o venoso), de cualquier calibre.Las trombosis venosas son las manifestaciones más frecuentes, afectando predominantemente a los miembros inferiores.Entre las trombosis arteriales, las más prevalentes son los accidentes cerebrovasculares isquémicos.Las pérdidas de embarazo típicamente ocurren al final del embarazo;sin embargo, podemos encontrar las más diversas formas de morbilidad gestacional, como la pérdida temprana recurrente, la preeclampsia, la eclampsia y el síndrome de HELLP.Otras manifestaciones clínicas relativamente frecuentes que no forman parte de los criterios de clasificación son: vasculopatía livedo/livedoide, trombocitopenia (habitualmente entre 50-150 mil/mm3), anemia hemolítica, migraña, fenómeno de Raynaud, valvulopatía (mitral > aórtica), nefropatía ( microangiopatía), trombosis), corea, entre otros.Los aPL (LA, aCL y aB2GPI) deben investigarse en todos los pacientes con sospecha de SAF.La importancia de realizar las 3 pruebas es que, ante la presencia de triple positividad, el riesgo trombótico aumenta mucho.Como estos anticuerpos pueden elevarse transitoriamente, es importante que se confirmen 12 semanas después de una primera dosis positiva.Lea también: Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos en el embarazo: ¿cómo manejarlo?Los criterios de clasificación actualmente utilizados son los criterios de Sapporo modificados en la ciudad de Sydney (Myiakis, 2006).Se describen en la siguiente tabla:Podemos clasificar el riesgo de eventos trombóticos y gestacionales de las pacientes con SAF según el perfil de anticuerpos y algunas características clínicas.La definición de alto riesgo varía, pero sabemos la importancia de la triple positividad (positividad para los 3 anticuerpos utilizados en los criterios de clasificación: LA, aCL y aB2GPI) en la aparición de eventos en FAS.Este es el principal factor de riesgo de laboratorio para la ocurrencia de trombosis y eventos gestacionales.Entre los 3 anticuerpos, LA es el que tiene mayor asociación con eventos, seguido de aCL IgG y aB2GPI IgG.Los isotipos IgM e IgA tanto de aCL como de aB2GPI parecen tener menos importancia que los otros mencionados anteriormente.Además, la presencia de otros factores adicionales, como factores de riesgo cardiovascular, asociación con lupus eritematoso sistémico (LES), tabaquismo, inmovilización prolongada, cirugía, uso de anticonceptivos orales combinados, síndrome nefrótico, trombofilia hereditaria, entre otros, aumentan la probabilidad de nuevos eventos.En un intento de unificar todos estos factores de riesgo, se desarrolló una puntuación de riesgo global para pacientes con SAF, que se denominó GAPSS (Global AntiPhospholipid Syndrome Score).Esta puntuación incluye hipertensión (1 punto), dislipidemia (3 puntos), LA positividad (4 puntos), aCL (5 puntos), aB2GPI (4 puntos) y antifosfatidilserina/protrombina (aPS/PT - 3 puntos).Sin embargo, debido a la no disponibilidad de aPS/PT en muchos centros, se ajustó esta puntuación, con supresión de este anticuerpo (Adjusted Global AntiPhospholipid Syndrome Score).El tratamiento del SAF se puede dividir de acuerdo con la manifestación clínica presentada y se presentará por separado a continuación, en forma resumida.En este contexto, tenemos que considerar 3 grupos de pacientes: (1) aPL positivo sin LES, (2) aPL positivo con LES y (3) pacientes con antecedentes de pérdida del embarazo sin eventos trombóticos (SAF gestacional puro).En el primer grupo (aPL sin LES), no existen estudios aleatorizados doble ciego que apoyen el uso profiláctico de AAS.En el estudio APLASA (The AntiPhosphoLipid Antibody Acetylsalicylic Acid), el número de eventos fue inferior al esperado en el análisis intermedio y el estudio terminó interrumpiéndose por no poder obtener un tamaño de muestra adecuado.A pesar de ello, en un metaanálisis de estudios en su mayoría retrospectivos (N=1208 pacientes), el uso de AAS evitó la aparición de un primer evento arterial, pero no un primer evento venoso.También se desarrolló un estudio para el uso de hidroxicloroquina (HCQ) en pacientes con aFL sin LES, pero tuvo que suspenderse por varias razones.En conclusión, en pacientes con aFL sin LES, el uso de AAS es razonable en aquellos con bajo riesgo de sangrado, siempre que se asocie a un patrón de aFL de alto riesgo (AL, títulos de aCL ≥80 y títulos altos de aB2GPI ) o factores de riesgo cardiovascular.En el caso de los aPL con LES, el uso tanto de AAS como de HCQ parece ser beneficioso en la prevención de trombosis, tal y como demuestran estudios observacionales.Por lo tanto, ambos medicamentos están indicados en pacientes con LES y aPL positivos.Finalmente, en el tercer grupo (SAF gestacional puro), los estudios de casos y controles demostraron que estas pacientes tienen un mayor riesgo de trombosis en comparación con la población control.Sin embargo, no disponemos de ensayos clínicos de alta calidad metodológica y los estudios observacionales con AAS muestran resultados contradictorios.Aún así, debido al mayor riesgo de eventos trombóticos, es razonable considerar el uso de AAS en pacientes con SAF gestacional, especialmente en presencia de otros factores de riesgo de trombosis.Tromboprofilaxis secundaria: eventos venososActualmente se sugiere que el uso de por vida de anticoagulación de intensidad moderada con antagonistas de la vitamina K (objetivo de INR entre 2 y 3) es el tratamiento estándar para prevenir eventos venosos adicionales en pacientes con SAF.En un estudio realizado por Crowther et al., no hubo diferencia en los resultados entre el grupo con INR 2-3 y el grupo con INR 3-4.Sin embargo, serias limitaciones metodológicas impiden la extrapolación de estos resultados: la mayoría de los pacientes solo tuvieron eventos venosos, se excluyeron los pacientes con recurrencia venosa e INR > 2, y los pacientes asignados al grupo INR 3-4 estuvieron en el rango subterapéutico en el 43 % del tiempo (66% de los eventos trombóticos en este grupo ocurrieron con un INR < 2).Otro estudio con los mismos criterios de exclusión encontró resultados similares.Si el paciente presenta una recurrencia de trombosis con un INR en rango terapéutico (entre 2-3), se pueden adoptar algunas alternativas, como aumentar el objetivo de INR a 3-4, asociación de AAS, HCQ o estatinas (datos de estudios murino). solo modelos) o cambiar a heparina subcutánea de bajo peso molecular.Los nuevos anticoagulantes orales directos (DOAC) no deben usarse en este contexto.Ver más: ¿Se pueden utilizar anticoagulantes orales directos en pacientes con SAF?Tromboprofilaxis secundaria: eventos arterialesLa aparición de eventos arteriales es un marcador de gravedad en el SAF y, por tanto, se trata de forma más agresiva que los eventos venosos.Como norma, la mayoría de los autores utilizan warfarina dirigida a INR 3-4 o la asociación de warfarina con INR 2-3 y ASA.El estudio APASS (Antiphospholipid Antibodies and Stroke Study) no encontró ningún beneficio de la anticoagulación frente al AAS.Sin embargo, también existen serias limitaciones relacionadas con la metodología de este estudio, como la dosis de aPL en un solo momento, la mayoría de los pacientes seleccionados tenían títulos bajos de aPL y eran mayores (alrededor de 60 años).Por lo tanto, no podemos considerar este estudio como adecuado para la comprensión actual de FAS y no debe utilizarse de esta manera.En una revisión sistemática (N=1740 pacientes), los pacientes con un objetivo entre 3-4 tenían un menor riesgo de recurrencia arterial (frente a un objetivo entre 2-3), lo que también se documentó en otros estudios más recientes.Otro estudio también sugiere que la asociación de warfarina (cualquier objetivo) con AAS tiene mejores resultados para los pacientes con eventos arteriales, en comparación con los grupos sin AAS.De manera similar a los pacientes con recurrencia venosa, debemos probar los niveles de anticoagulación para pacientes con recurrencia arterial.Si está en el objetivo programado, debemos intensificar el tratamiento: si AAS + objetivo 2-3, subir a AAS + objetivo 3-4;si el objetivo 3-4, asociar AAS.Además, podemos considerar la asociación con HCQ o estatinas (pocos datos en humanos) o cambiar a heparina de bajo peso molecular subcutánea.Tratamiento del SAF catastróficoEl SAF catastrófico (cAPS) se define como un síndrome raro asociado con insuficiencia orgánica multisistémica aguda debido a la oclusión microvascular (microangiopatía trombótica).Los criterios para su diagnóstico son: afectación de 3 o más órganos, en menos de 1 semana, con aPL positivos y evidencia histológica de trombosis microvascular.En el 50 % de los casos, la AFSc surge después de un evento desencadenante, como infecciones, actividad del LES, abstinencia de warfarina, neoplasias, cirugía y traumatismos.En el último análisis del Registro CAPS, registro mundial para el estudio de la AFSc, el tratamiento con triple terapia (anticoagulación + pulsoterapia con metilprednisolona + inmunoglobulina humana o plasmaféresis) fue superior al resto de combinaciones de terapia en los análisis retrospectivos.Si el tratamiento falla, hay informes de casos anecdóticos con rituximab o eculizumab.FAS gestacional: profilaxis de eventos gestacionalesDebido al mayor riesgo de preeclampsia, toda paciente con SAF gestacional debe recibir profilaxis con AAS.Para evitar más pérdidas gestacionales, el tratamiento estándar es el uso de heparina de bajo peso molecular en dosis profiláctica (p. ej., enoxaparina 1 mg/kg/día), asociada a AAS.Esto se basa en estudios que mostraron que las tasas de éxito del embarazo fueron más altas en este tipo de tratamiento en comparación con AAS solo.Si la paciente presenta recurrencia de eventos de embarazo con enoxaparina profiláctica, podemos utilizar dosis terapéuticas (por ejemplo, enoxaparina 1 mg/kg cada 12 horas).Después del parto, la enoxaparina debe continuarse en dosis profilácticas durante al menos 6 a 12 semanas.Una consideración a tener en cuenta es que, si la paciente ha tenido antecedentes de evento trombótico y está en anticoagulación oral de por vida, durante el embarazo debe ser tratada con enoxaparina a dosis terapéuticas (1 mg/kg cada 12 horas).Para evitar malformaciones fetales relacionadas con la warfarina, este cambio a enoxaparina debe realizarse dentro de las 6 semanas posteriores al último período menstrual.Si el paciente experimenta pérdidas a pesar de la terapia óptima, se puede considerar el uso de HCQ, con base en análisis retrospectivos.Manifestaciones no trombóticasEl tratamiento de las manifestaciones no trombóticas no está del todo definido y se basa en el tipo de afectación.La trombocitopenia y la anemia hemolítica relacionada con APS se tratan de manera similar a otras citopenias autoinmunes, con corticosteroides, IVIG, azatioprina, micofenolato y rituximab.Las lesiones cutáneas suelen tratarse con anticoagulantes, aspirina y/o inmunosupresores.En manifestaciones cardíacas, renales y otras no trombóticas, no hay un beneficio documentado de la anticoagulación.Se están probando medicamentos que interfieren con la vía mTOR en el tratamiento del SAF, especialmente en pacientes con manifestaciones renales y/o receptores de trasplantes.Más del autor: ¿Cómo identificar la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica?Este artículo ofrece una visión general del diagnóstico, la estratificación de riesgo y el tratamiento de las diferentes manifestaciones del SAF, a partir de una extensa revisión bibliográfica que contiene varios de los artículos más importantes relacionados con el tema.Muchos de los enfoques que utilizamos en el tratamiento de FAS aún carecen de una mejor documentación científica.Uno de los principales problemas relacionados con esto es el hecho de que la enfermedad es relativamente rara, lo que dificulta los esfuerzos para llevar a cabo ensayos clínicos con alta calidad metodológica.En este contexto, surgieron grupos de colaboración internacional para el estudio del FAS, como APS ACTION.Estos esfuerzos colectivos sin duda serán un punto importante para el estudio y la difusión del conocimiento científico relacionado con el síndrome.En cuanto al seguimiento de esta paciente y otros casos de aborto inducido, ¿cuál de las siguientes alternativas debe considerar como la más adecuada?Haga clic en el banner de abajo y responda en nuestro foro.Califica este contenidoTu reseña ha sido registrada con éxito.Califica este contenido.Tu reseña ha sido registrada con éxito.Un estudio evaluó la eficacia de tocilizumab en el tratamiento de pacientes con polimialgia reumática activa y dependiente de corticosteroides.¿Cuál es la mejor estrategia tras el fracaso de un inhibidor de JAK en la artritis reumatoide?En este artículo, conozca los detalles de un estudio de cohorte anidado sobre el uso de iJAK versus productos biológicos en el tratamiento de la artritis reumatoide.Los estudios sugieren que LGG tiene el potencial de modificar la microbiota oral y, por lo tanto, prevenir la formación de caries dental.Sepa mas.Algunos productos microbianos, como los producidos por LGG®, pueden revertir el aumento del síndrome del intestino permeable, el llamado Leaky Gut.¿Cómo trataría a este paciente con antecedentes de asma?Lea el caso clínico y aproveche para responder el cuestionario.Vea las principales actualizaciones científicas en Dermatología Clínica, Quirúrgica y Cosmiatría, que se discutieron en el CSBD 2022.Conozca las principales novedades presentadas en el Congreso de la Sociedad Brasileña de Dermatología, que tuvo lugar en São Paulo.En este podcast sobre CSBD abordaremos aspectos fisiopatológicos de las barreras cutáneas y el papel de los reparadores en el proceso de curación.Manténgase al tanto de las últimas actualizaciones de la guía de evaluación preoperatoria, presentada en ESC 2022.La combinación de agentes cicatrizantes, antioxidantes y humectantes combinados con la acción postbiótica es útil en la terapia dermatológica.Su dirección de correo electrónico no será publicada.Los campos obligatorios están marcados con *Este sitio utiliza Akismet para reducir el spam.Aprenda cómo se procesan los datos de sus comentarios.Su comentario será revisado y publicado en breve si cumple con nuestros Términos de uso.Por favor complete con cualquier especialidad.En el centro de los artículos habrá una lista con recomendaciones con las especialidades informadas.No se encontró una especialidad con el término ingresado.Rehacer la búsqueda.Genial, ahora revisa tus datos y completa el espacio en blanco para comenzar la descargaHaga clic en el botón de abajo para iniciar su descargaUtilizamos cookies y otras tecnologías similares para mejorar su experiencia en nuestros servicios.Al utilizar nuestros servicios, usted acepta dicho seguimiento.Consulta nuestra Política de Cookies.Descubra cómo estamos haciendo historia en el panorama de la salud del país.© Copyright 2022 PEBMED - Todos los derechos reservados